Bei Menschen mit FTD treten über lange Zeit keine eindeutigen geistigen Einschränkungen auf. Bei fast Allen beginnt die Krankheit mit einer Veränderung der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens.

Die erkrankten Personen wirken zunehmend oberflächlich, unkonzentriert, leichtsinnig und manchmal auch manisch. Sie vernachlässigen ihre Pflichten, handeln unüberlegt und verlieren das Interesse an Hobbys, an ihrer Familie und sich selbst. Viele Patienten ziehen sich zurück, werden teilnahmslos und wirken desinteressiert.

Der Verlust der sozialen Kontrolle kann bei Personen zu Fehleinschätzungen, Fehlhandlungen, Alkoholmissbrauch, hemmungslosem Essen, Ladendiebstahl und zu sexuellen Übergriffen führen.

Erst im späteren Verlauf treten Gedächtnis- und Orientierungsstörungen, Konzentrationsschwierigkeiten und Sprachstörungen auf.