Der Beginn der Lewy-Körper-Demenz kann entweder schleichend sein oder plötzlich erfolgen.

Der weitere Verlauf ist geprägt durch den Wechsel ausgeprägter Krankheitssymptome und Phasen der klaren geistigen Fähigkeiten. Sehr typisch sind die schon sehr früh auftretenden optischen Halluzinationen. Charakteristisch sind außerdem Verhaltensstörungen im Traumschlaf. Die erkrankten Personen leben infolge motorischer Hemmungen ihre Träume wirklich aus. Dadurch haben sie einen unruhigen und bewegungsreichen Schlaf.

Weitere Symptome können Kreislaufstörungen, Bewusstseinsstörungen, Zittern der Hände bei Ruhe (Tremor), sowie erhöhte Muskelsteifigkeit (Rigor) sein. Wegen der Parkinsonsymptome und der Kreislaufstörungen sind die erkrankten Personen häufig sturzgefährdet.

Im späteren Verlauf nehmen die Gedächtnisstörungen zu und die Phasen der klaren geistigen Wachheit ab. Bereits im frühen Krankheitsstadium kann eine Inkontinenz auftreten.